Неврофиброматозата е автозомно неврогенетично заболяване, което засяга мозъка, нервите, кожата и др. органи. Характеризира се с образуването на ракови тумори, които предизвикват кожни и костни нарушения. Неврофиброматозата може да засегне и очната орбита. Най-честите очни проявления на заболяването включват образуването на нодули на Lisch, Plexiform неврофиброми, хипоталамични хамартоми, ретинални тумори, глиоми на зрителния нерв, изпъкнали нерви на роговицата. Нодулите на Lisch са най- често срещаната очна проява при неврофиброматозата. Тези възли са меланоцитни хамартоми, обикновено с жълтокафеникав цвят, които се появяват по повърхността на ириса. Установено е, че при 15-40 % от децата с неврофиброматоза има глиоми на зрителния нерв или зрителни глиоми, засягащи зрителния нерв. Глиомите на зрителния нерв са локално инвазивни и постепенно порастват. Въпреки това, хиазмените глиоми може да навлязат в хипоталамуса и третата камера, което води до обструктивна хидроцефалия.

READ ARTICLE